Бұрынғы ересек адамдарда қанның қатерлі түрі кездеседі
Жедел миелоидтық лейкоз (АМЛ) - бұл бастапқыда қан клеткалары жасалатын және содан кейін қан клеткаларының өздері тез қозғалатын рак ісігінің түрі. Онда бауыр, көкбауыр, тері, ми, жұлын сияқты ағзаның басқа бөліктеріне рак ауруы мүмкін.
Жыл сайын миллиондаған адамдардың саны шамамен 150 000-ға дейін жетеді.
Бір ғана Құрама Штаттарда жыл сайын 10 000-нан 18 000-ға дейін жағдай анықталады.
Лейкемияның басқа түрлерінен айырмашылығы, жастарды ұрлау үрдісі әдеттегідей, әдетте 65 жастан асқан ересектерге әсер етеді. Бұл жас тобында бес жылдық өмір сүру деңгейі шамамен бес пайызға жетеді. Кіші жастағы ересектер арасындағы емдеу көрсеткіші кез-келген жерде 25 пайыздан 70 пайызға дейін химиотерапиядан кейінгі толық ремиссияға жетуді жақсартады.
Аурудың сипаттамасы
Лейкемия - қан түзуші тіндерге және қан клеткаларына тәуелді әртүрлі қатерлі ісік топтары. Ауру негізінен ақ қан клеткаларына әсер еткенде, аурудың кейбір түрлері басқа клеткалардың түрлеріне шабуылдайды.
AML жағдайында «өткір» термині ісік тез дамып келе жатқанда қолданылады, ал «миелоид» сүйек кемігін және сүйек кемігін жасайтын қан клеткаларының белгілі түрлерін білдіреді.
AML миелобласт деп аталатын жетілмеген қан клеткасында дамиды.
Қалыпты жағдайларда бұл гранулоциттер немесе моноциттер секілді толық қаныққан ақ қан клеткаларына жететін клеткалар. Алайда, AML арқылы миелобластар өздерінің пысықталмаған күйінде тиімді түрде «мұздаған» болады, бірақ бақылаусыз көбейтіледі.
Белгілі бір өмір сүру ұзақтығы бар қалыпты жасушалардан айырмашылығы, рак клеткалары негізінен «өлмейтін» болып табылады және соңына дейін қайталанатын болады.
AML арқылы қан клеткалары әдетте қалыпты заттарды жинап, жаңа ақ қан клеткаларын, эритроциттерді (эритроциттерді) және тромбоциттерді ( тромбоциттер ) дамытуға кедергі келтіреді.
AML лимфоцит деп аталатын ақ қан клеткаларының басқа түріне әсер ететін ағзаның шұғыл лимфоцитарлы лейкемиясына (ALL) ұқсас емес. ӘЖБ, ең алдымен, ересектерге әсер етеді, ал БАРЛЫҚ екі және бес жастағы балаларға қатысты.
Ерте белгілер мен белгілер
АМЛ симптомдары қатерлі ісік арқылы қалыпты қан клеткаларын ауыстыруымен тікелей байланысты. Қалыпты қан жасушаларының болмауы адамға инфекцияға және басқа да ауруларға осал болып қалуы мүмкін.
Суреттеу арқылы ақ қан клеткалары иммундық жүйенің басты бағыты болып табылады . Қызыл қан клеткалары, керісінше, көміртегі диоксидін оттектен алып тастауға және маталардан жоюға жауапты, ал тромбоциттер қанның ұйығандығына кілті болып табылады.
Бұл жасушалардың кез келгенінің таусылуы симптомдардың каскадының пайда болуына әкелуі мүмкін, олар көбінесе ерекше емес және диагноз қою қиын. Мысалдар:
- Ақ қан клеткаларының жетіспеушілігі кетпейтін инфекциялардың тәуекелін арттырады. Бұл лейкоциттердің (лейкопения) немесе нейтрофилдердің ( нейтропения ) болмауына байланысты белгілерді қамтиды.
- Эритроциттердің жетіспеушілігі әлсіздікке, әлсіздікке, тыныс жетіспеушілігіне, бас ауруларына, айналуы мен әлсіздікке ұшырайтын анемияға әкелуі мүмкін.
- Тромбоциттердің жетіспеушілігі тромбоцитопенияға және қан кетудің дамуына, артық мазасыздануына немесе қан кетуіне, немесе жиі немесе ауыр носельдің пайда болуына әкелуі мүмкін.
Кейінірек саты белгілері
Ауру аурудың дамуына байланысты, басқа да көптеген симптомдар дами бастайды. Лейкемии клеткалары әдеттегі ақ қан клеткаларынан үлкенірек болғандықтан, олар қан айналымы жүйесіндегі кіші қан тамырларына кептеліп немесе дененің әртүрлі мүшелерін жинауға ықтимал.
Бұғаттаудың қай жерде екеніне байланысты адамның бастан кешуі мүмкін:
- Хлорома , сүйек кемігінің сыртындағы ісік тәрізді массаға, бөртпе тәрізді бөртпеге немесе гумустың ауырсынуына және қабынуына шалдығуына әкелетін жасушалардың қатты жинағы
- Лейкостаз , бұл тосқауыл инсультке ұқсас симптомдарға әкелуі мүмкін медициналық апат
- Тәттіліктің синдромы , негізінен қару-жарақ, бас, аяғы мен қаңқасы пайда болған ауыр тері бөртпесі
- Венаға қаныққан, тереңді вена тромбозы (DVT) , көбінесе аяқта
- Өкпенің эмболиясы (ПЭ) , өкпедегі артерияның тығыны
- Бауыр мен бауырдағы жасушалардың жиналуына байланысты абдоминальды шағылыс
- Бас ауру, құсу, бұлдыр көрініс, ұстамалар, қиындықтарды теңестіру және бет әлсіздігі сияқты орталық жүйке бұзылыстарымен көрініс табуда
Әдетте, АМЛ бүйректерге, лимфа түйініне, көзге немесе сыныққа әсер етуі мүмкін.
Себептер мен тәуекел факторлары
AML-мен байланысты бірқатар тәуекел факторлары бар. Дегенмен, осы факторлардың біреуі немесе тіпті бірнешееуі сізде лейкемия тудыратынын білдірмейді. Бүгінгі күнге дейін біз кейбір клеткалардың қаншалықты қатерлі ісікке айналып кететініне қарамастан, біз әлі күнге дейін түсінбейміз.
Біз білеміз, бұл қатерлі ісікке генетикалық кодтау қатесі себеп болады, ол кейде жасуша бөлінген кезде пайда болуы мүмкін. Мұны мутация деп атаймыз. Мутациялардың басым көпшілігі қатерлі ісікке апармайды, алайда, қате жасушаның қанша уақыт өмір сүретінін көрсететін ісіктерді тоқтататын ген деп аталатын бір нәрсені «өшіреді». Егер бұл орын алса, қалыпты жасуша кенеттен бақылаудан тыс болуы мүмкін.
Осыған байланысты бірқатар тәуекел факторлары бар:
- Шылым шегу
- Химиялық заттарды, әсіресе бензинге әсер ету
- Циклофосфамид , мехлорэтхамин, прокарбазин, хлорамбуцил, мельфалан, бусульфан, кармустин, цисплатин мен карбоплатинді қоса алғанда, кейбір рак ауруларының химиотерапиялары
- Рентген сәулелік терапиясы сияқты жоғары сәулелену әсері
- Миелопролиферативті ауру (MPS) немесе миелодиспластикалық синдром (MDS)
- Даун синдромы , Fanconi анемиясы және нейрофиброматоз 1 типті туа біткен бұзылыстары бар
Белгісіз себептер бойынша ерлер әйелдерге қарағанда ӘЖҚ-ны 67 пайызға көбірек алады.
Диагноз
Егер AML күдікті болса, диагноз әдетте физикалық емтиханнан басталады және адамның медициналық және отбасылық тарихын шолады. Емтихан кезінде дәрігер үлкен моральдық, қан кету, инфекция немесе көздің, ауыздың, бауырдың, көкбауырдың немесе лимфа түйіндерінің кез келген ауытқулары сияқты белгілерге ерекше назар аударады. Қанның құрамындағы кез-келген ауытқуларды анықтау үшін толық қанды (КБ) да жасайды.
Осы нәтижелерге сүйене отырып, дəрігер диагнозды растау үшін бірнеше сынақ тапсыра алады. Олар мыналарды қамтуы мүмкін:
- Сүйек миының жасушалары сүйек кемігін, ұзын инені сүйекке салу арқылы шығарады, әдетте жамбас айналасында
- Сүйек майы биопсиясы , онда үлкен игла жасуша алу үшін сүйекке терең енеді
- Сүйек аралық сұйықтықты шығаратын жұлын колониясы арасындағы сүйек арасында кішкентай ине салынған бел омыртқасы (жұлын шүмегі)
- Рентген, ультрадыбыстық немесе компьютерлік томография (CT ) сканерлеу сияқты тестілеу сынақтары
- Қанның микроскоп астында зерттелетін перифериялық қан тамырлары , әдетте лейкемия клеткаларын бөліп қана қоймай, бірақ AML мен ALL арасындағы айырмашылықты анықтайтын бояғыштармен
- AML антиденелер деп аталатын қорғаныстық ақуыздар AML жасушаларының болуын растау үшін қан немесе CSF үлгісіне енгізілген ағын цитометриясы
- Лейкемия клеткалары зертханада өсірілетін цитогенетика , содан кейін электрондық микроскоп астында зерттеліп, олардың хромосомалық үлгілері бойынша нақты мутацияны анықтау үшін
Кездесу
Рак ауруының қаншалықты таралғанын анықтау үшін қатерлі ісік ауруын жасайды. Бұл, өз кезегінде, дәрігерге емделудің тиісті курсын анықтауға көмектеседі, сол себепті ол адам емделмеген немесе артық емделмеген. Кездесу адамның емделуден қанша уақыт аман қалуы мүмкін екенін болжауға көмектеседі.
AML қатерлі ісіктің басқа түрлерінде пайда болған қатерлі ісік қалыптасуын қамтымағандықтан, оны классикалық TNM (ісік / лимфа түйіндері / қатерлі ісік ) әдіснамасымен бірге қою мүмкін емес.
Қазіргі уақытта AML-ны құру үшін қолданылатын екі түрлі әдіс бар: AML-ның француз-американдық-британдық (FAB) жіктемесі және АМЛ жіктеуі бойынша Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы (ДДҰ).
ФАБ классификациясы
Француз-американдық-британдық (FAB) классификациясы 1970 жылдары дамыды және зардап шеккен клетканың түрі мен жетілуіне негізделген ауруды сатады.
Кездесуге арналған негіздеме қарапайым: AML әдетте үлгі жасайды, онда жетілмеген миелобласттар зардап шеккен алғашқы клеткалар болып табылады. Ауру дамып келе жатқанда, ол егеуқұйрықтарға (еритроциттерге) және ақырында мегакариобласттарға (егеуқұйрықсыз тромбоциттер) көшкенге дейін жетілудің кейінгі сатыларында миелобласттарға әсер етеді, содан кейін жетілген ақ қан клеткаларына (мысалы, моноциттер мен эозинофилдер) жетеді.
Бұл прогресс патологты қатерлі ісіктің қалай жетілдірілгенін білу үшін қажетті ақпаратты береді.
FAB сатысы M0 (ерте AML үшін) -дан M7-ға дейін (Advanced AML үшін) төмендегідей өзгереді:
- M0: нефференцирленген жедел миелобластикалық лейкемия
- M1: минималды пісіп-жетуі бар жедел миелобластикалық лейкемия
- М2: жетілуімен өткір миелобластикалық лейкемия
- M3: өткір промилоцитарлы лейкемия
- M4: өткір миеломоноцитарлық лейкемия
- M4 eos: эозинофилиямен өткір миеломоноцитарлы лейкемия
- M5: өткір моноцитикалық лейкемия
- М6: өткір эритроциттердің лейкозы
- M7: өткір мегакаробластикалық лейкемия
ДДҰ жіктелуі
Бүкіләлемдік денсаулық сақтау ұйымы 2008 жылы АМЛ жіктеудің жаңа әдісін әзірледі. FAB жүйесінен айырмашылығы ДДҰ классификациясы цитогенетикалық талдау кезінде табылған нақты хромосомалық мутацияларды ескереді. Бұл сондай-ақ зардап шеккен адамның болжамын (болжамын) жақсартатын немесе нашарлататын медициналық жағдайлардағы факторлар.
ДДҰ жүйесі ауруды бағалауда әлдеқайда динамикалық болып табылады және кеңінен төмендегідей болуы мүмкін:
- Қайталанатын генетикалық бұзылулармен (ерекше, ерекше генетикалық мутациялар)
- Myelodysplasia байланысты өзгерістермен AML (MDS, MDP немесе басқа миелобластикалық бұзылулардың болуы)
- Терапияға байланысты миелоидтық ісіктер (бұрынғы химиотерапияға немесе радиациялық терапияға қатысты)
- Миелоидтық саркома (AML хлоромамен бірге)
- Миелоидті Даун синдромымен байланысты пролиферация
- Бластикалық плазмазиоидтік дэндриттік жасушалы ісік (аурудың агрессивті нысаны терінің зақымдалуымен сипатталатын)
- AML басқаша емес (негізінен екі қосымша аурулар жіктемесі бар жеті кезеңді FAB жүйесі)
Емдеу
АМЛ диагнозы қойылған жағдайда, емдеудің нысаны мен ұзақтығы негізінен онкологиялық кезеңде және адамның жалпы денсаулығымен анықталады.
Әдетте емдеу химиотерапиядан басталады. Бұған рак клеткалары мен жаңа ұрпақтың мақсатты препараттарына әсер етуі мүмкін ескі препараттар жатады, олар рак клеткаларының біреуінде нөлге жетеді.
Стандартты химиотерапия режимі «7 + 3» деп аталады, себебі цитарин деп аталатын химиотерапия препараты жеті күн бойы үздіксіз ішілік (IV) инфузия ретінде беріледі, содан кейін антрациклин деп аталатын тағы бір есірткі қатарынан үш күн. AML бар адамдардың 70 пайызға дейін «7 + 3» терапиясының кейін ремиссияға жетеді.
Айта кету керек, көп мөлшерде лейкемии клеткалары химиотерапиядан кейін қалады, бұл көптеген жағдайларда рецидивті тудырады. Бұған жол бермеу үшін дәрігерлер емделуден кейінгі емдеу нәтижелеріне және денсаулық жағдайына негізделген емделуді белгілейді.
Жақсы диагностикалық индикаторлары бар адамдарда емдеу тек біріктірілген химиотерапия деп аталатын қарқынды химиотерапияның 3-5 курстарын ғана қамтуы мүмкін.
Қайталану қаупі жоғары адамдар үшін донор табылғанда, басқа да агрессивті емдеу талап етілуі мүмкін. Көбінесе, хирургиялық немесе радиациялық терапияны ұсынуға болады.
AML химиотерапиясы ауыр иммундық соққыға әкеліп соқтырғандықтан, егде жастағы науқастар емделуге төзе алмайды және орнына химиотерапияның немесе паллиативтік күтімнің аз болуы мүмкін.
Құтқару
АМЛ емдеуден өткен адамның көзқарасы диагноз кезінде қатерлі ісік сатысына қарай айтарлықтай өзгеруі мүмкін. Бірақ, мүмкін нәтиже туралы болжай алатын басқа да факторлар бар. Олардың арасында:
- МДМ және МПД диагнозы қойылған адамдар бұзылудың ауырлығына байланысты тоғыз айдан бастап 11,8 жылға дейін өмір сүру мерзіміне ие.
- Цитогенетикамен анықталған кейбір хромосомалық мутация бесжылдық өмір сүру жылдамдығының 15 пайызға дейін жетуі мүмкін, бұл 70 пайызға дейін жетуі мүмкін.
- Лактат дегидрогеназа деңгейінің жоғарылауы жоғары 60-тан асқан адамдар көбінесе нашар нәтижелерге ие.
Тұтастай алғанда, AML орташа емдеу көрсеткіші 20 пайыздан 45 пайызға дейін. Ұзақ мерзімді емдеудің көрсеткіштері емделуге шыдамдылыққа қабілетті жастар арасында ең жоғары деңгейге жетеді.
Сөзден шыққан сөз
Егер сізде АМЛ диагнозы қойылған болса, сіз эмоциялық және физикалық қиындықтармен күресуге мәжбүр боласыз. Жалғыз жүрмеңдер. Егер жақын туысқандарыңыздан, денсаулық сақтау мамандарынан және онкологиялық ауруларды емдеуден өтіп жатқан немесе қолдау көрсететін басқа адамдардан тұратын қолдау желісін құрсаңыз, табысқа жету мүмкіндігі жақсарады.
Тіпті емделіп болғаннан кейін де, қайталану туралы қорқыныш бірнеше айға немесе тіпті жылдарға созылуы мүмкін. Қолдауымен сіз осы мәселелерді жеңіп, денсаулықты үнемі дәрігерлік сапарлармен бақылауға үйренесіз. Жалпы айтқанда, егер бірнеше жыл ішінде қайталануы болмаса, онда AML әрдайым оралады.
Қайталанудың алдын алу үшін ештеңе болмаса да, салауатты өмір салты сіздердің мүмкіншіліктеріңізді айтарлықтай жақсартады. Бұл жақсы тамақтануды әдетке айналдыруды, тұрақты түрде жаттығуды, шылым шегуді тоқтатуды және стресстік және шаршауды болдырмау үшін көптеген демалуды қамтиды.
Ақыр соңында, бір күнде бір нәрсені алуға және кез-келген адамға қолдау көрсетілу керек болса, оған баруға болады.
> Көздер:
Американдық Cancer Society. «Мелодиспластикалық синдромдарды сақтау статистикасы». Вашингтон, ДС; 2018 жылдың 22 қаңтарында жаңартылды.
> Де Кученовский, И. және Абдул Хай, М. «Жіті миелоидтық лейкоз: толық шолу және 2016 жаңарту». Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Дохнер, Х .; Вайсдорф, Д .; және Блумфилд, С. «Жіті миелоидті лейкемия». New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.