Амилоидоз - амилоидты ақуыздар деп аталатын анормаллы белоктар әртүрлі ұлпаларда сақталады. Бұл амилоидты қабаттар ағзаның ағзаларының қалыпты жұмыс істеуін айтарлықтай бұзуы мүмкін.
Жүрек амилоидозында амилоидты ақуыздар жүрек бұлшықетінде сақталады. Амилоидты қабаттар дистанциялық дисфункцияны тудыратын жүректің бұлшықет қабырғаларын қатайтады .
Диастоликалық дисфункцияда жүрек жүрек соғысы арасында қалыпты түрде дем алуға қабілетсіз, сондықтан ол қанмен кем тиімдірек болады. Бұдан басқа, амилоидтық қабаттар жүрек бұлшықетінің қалыпты жағдайда келісім-шартқа қабілеттілігін әлсіретеді.
Сондықтан жүрек амилоидозымен жүрек функциясы диастоле кезінде де (жүрек соғысының релаксациялық кезеңі) және систолдың (жүрек соғысының жиырылу кезеңі) әсер етеді - жүректің қалай соғатыны туралы.
Диастол және систоламен бірге осы проблемалардың салдарынан жүрек жеткіліксіздігі жүрек амилоидозымен жиі кездеседі. Сонымен қатар, бұл жағдайда жүрек-қан тамырлары тұрақсыздығының жеткілікті дәрежеде дамуы мүмкін. Жүректің амилоидозы - өмір сүру ұзақтығын айтарлықтай төмендететін өте ауыр жағдай.
Амилоидоздың себептері қандай?
Бірнеше жағдай матадағы амилоидты ақуыздардың жиналуына әкелуі мүмкін. Оларға мыналар жатады:
- Бастапқы амилоидоз. «Бастапқы амилоидоз» деген атауында бастапқыда амилоидоздың негізгі түрі анықталмаған түрге жатқызылған, бүгінгі күні негізгі амилоидоздың плазмалық жасуша бұзылуларынан туындауы белгілі (плазма жасушалары - антиденелерді шығаратын ақ қан клеткалары). , бұл көптеген миеломаның нысаны болып табылады.Амиллоидоздың бастапқы түрінде жинақталатын анормальды ақуыз «амилоидты жеңіл тізбек» немесе «АЛ» белок деп аталады.Алли амилоидозы бар адамдардың шамамен 50 пайызы бастапқы амилоидозы бар, AL типіндегі амилоидтар бар. бұл жүрек амилоидозымен әдетте бүйрек, бауыр және ішектегі амилоидты шөгінділерді дамытады.
- Екінші амилоидоз Екінші рет амилоидоз созылмалы қабыну ауруларының, әсіресе қызарудың , қабыну ішек ауруларының немесе ревматоидты артритдің кейбір түрлерінде кездеседі. Созылмалы қабынудың пайда болуына байланысты «амилоидтық А-ақуыздың» (ақ ағзаның ақуызы деп аталатын) шөгінділері шамадан тыс болуы мүмкін. Қосымша амилоидоз көбінесе бүйрек, бауыр, көкбауыр және лимфа түйіндерін қамтиды. Алайда қайталама амилоидоз жүрекке әсер етпейді. Жүректің амилоидозының шамамен 5 пайызы ғана АА-ның ақуыздарымен байланысты.
- Senile amyloidosis Senile amyloidosis өз есімін 70 жастан асқан ер адамдарда әрдайым ақсақалдарда байқалады. Бұл жағдайда шамадан тыс қабаттар бауырда өндірілетін ТТ протеин деп аталатын қалыпты ақуызды құрайды. Қылқалам амилоидозында ТТЗ белок қышқылдары жиі тек жүрекке жатады. Сенила амилоидозы жүрек амилоидозының 45 пайызын құрайды.
Жүрек амилоидозының белгілері
Жоғарыда аталып өткендей, жүрек амилоидозы жүректің толтырылуына және жүректің насосына әсер етеді, сондықтан жүрек қызметінің жалпы функциясы айтарлықтай нашарлайды.
Жүректің амилоидозының ең маңызды нәтижесі - жүрек жеткіліксіздігі. Шындығында, жүрек жеткіліксіздігінің белгілері - негізінен диспния мен маңызды ісік (ісіну) деп аталады - бұл әдетте амилоидоз диагнозына әкеледі.
AL протеинінен туындаған жүрек амилоидозында (бастапқы амилоидоз) жүрекке жиі жүрекке қосымша әсер етеді. Осылайша, бұл адамдар тәбет жоғалту, ерте қанықтыру және салмақ жоғалту сияқты асқазан-ішек белгілеріне ие болады. Сонымен қатар, AL белок қышқылдары ұсақ қан тамырларында жинақталуда, бұл жеңіл жеңілдеуге, ангина немесе клауданың пайда болуына әкелуі мүмкін (бұлшық етті күшпен тарқатады).
Кардиальді амилоидозы бар адамдар әсіресе синкоппен (сана жоғалу эпизодтары) бейім. Амилоидозбен синокоптың қатерлі белгісі болуы мүмкін, себебі ол жүрек-қан тамырлары резерві шегінен асып кеткенін көрсетеді. Атап айтқанда, жүрекке және қан тамырларына әсер ететін амилоидозы бар адамдар жүрек-қан тамырлары жүйесін тіпті бір сәтте ауыр шақыруға болатын кез-келген жағдайдан қалпына келтіре алмайды. Мұндай оқиға басқа адамға бірнеше минуттық айналуы мүмкін болатын вазовагальды эпизодты қамтуы мүмкін.
Сондықтан жүрек амилоидозы бар адамдар кенеттен қайтыс болғанда, кенеттен жүрек-қан тамырлары құлауы себеп болады.
Бұл жүрек аритмиясы (әсіресе қарыншалық тахикардия немесе қарыншалық фибрилляция ) әр түрлі себептермен жүрек ауруларының басқа түрлерінен кенеттен қайтыс болған адамдарға қатты әсер етеді. Демек, жүрек амилоидозы бар адамдарда имплантацияланатын дефибрилляторды енгізу көбінесе өмір сүру ұзақтығын ұзартпайды. Егер жүрек амилоидозымен ауыратын адамдар синтопты сезінсе, келесі бірнеше айда кенеттен өлім қаупі жоғары болады.
Жүректің амилоидозымен амилоидты жиі жүрек жүрісінің электр өткізгіштік жүйесінде жүреді. Синхилді амилоидозда ТТР типті ақуыздардың мөлшері көбінесе маңызды брадикардияға (жүрек ырғағының ырғағы) әкеледі және тұрақты пациенттің имплантациясын талап етеді. Дегенмен, AL-типті амилоидозбен брадикардия жиі кездеседі және әдетте пациенттерге әкелмейді.
Жүрек амилоидозы бар адамдар көбінесе қан тамырларында да, жүрекке де оңай қан жинауға көмектеседі, бұл инсульт пен тромбоэмболизмге тәуекелі артады.
Перифериялық невропатия - AL amyloidosis бар адамдарда жиі проблема болып табылады.
Жүректің амилоидозы қалай анықталды?
Дәрігерлер жүрек амилоидозын мүмкіндігін қарастыру керек, себебі адам жүрек жеткіліксіздігі анықталмаған себептермен, әсіресе диспния мен ісінудің ең көрнекті белгілері болса.
Жаңа жүрек жеткіліксіздігі бар адамда қан төмендеуі, бауырдың кеңейтілген болуы, перифериялық нейропатия немесе несептегі ақуыз болуы жүрек амилоидозының мүмкіндігін ескеруі керек.
Кардиальді амилоидоздағы электрокардиограмма төмен кернеуді көрсетуі мүмкін (яғни, электрлік сигнал әдеттегіден кіші болып келеді), бірақ әдетте эхокардиограмма дұрыс диагнозға жақсы түсінік береді.
Эхокардиограмма екі қарыншаның жүрек бұлшықетінің қалыңдығын жиі көрсетеді. Сонымен қатар, амилоидты қабаттар көбінесе эхо-суретте жүрек бұлшықетінен ерекше «жарқыраған» көріністі жасайды. Жүректе қан ұйығыштары жиі кездеседі.
Эхокардиограмма әдетте диагнозға жол ашады, бірақ амилоидоз диагнозын белгілеп, амилоидты қабаттарды көрсететін тіндік биопсияны талап етеді. AL amyloidosis бар адамдарда биопсия жиі іш қуысында немесе сүйек кемігін биопсиясынан алуға болады. Алайда жүрек биопсиясы ТТР амилоидозымен (кейде тіпті AL amyloidosis кезінде) қажет. Жүрек биопсиясы әдетте катетер әдісімен салыстырмалы түрде инвазивті емес болып табылады.
Жүректің амилоидозы қалай өңделеді?
Жалпы, жүрек амилоидозында жаман болжам бар. Алайда, соңғы жылдары жүректің амилоидозына жаңа терапевтік тәсілдер жасалды, алайда бұл жағдай бірнеше жыл бұрынғыдан гөрі бірнеше үміт күттіретін адамдарға негізделген.
Жүрек амилоидозын емдеу екі бөлікте қарастырылуы мүмкін: жүрек жеткіліксіздігімен емдеу және амилоидты шөгінділерді шығаратын негізгі жағдайды емдеу.
Жүректің бұзылуын емдеу
Жүрек амиолиозынан туындаған жүрек жеткіліксіздігінің емдеуі басқа жағдайлардан туындаған жүрек жеткіліксіздігін емдеуден мүлдем өзгеше. Егер бета-блокаторлар мен АПФ ингибиторлары жүрек жетіспеушілігінің көптеген түрлерін емдеудің негізі болып табылса, бұл препараттар ( кальций-каналды блокаторлар сияқты ) амилоидтық жүрек жетіспеушілігін нашарлатады. Бұл шектеулер жүрек жеткіліксіздігінің емделуін амилоидозда басты проблема болып табылады.
Фуросемид (Lasix) секілді циклды диуретиктерді қолдану жүрек амилоидозындағы медициналық терапияның басты негізі болып табылады. Бұл препараттар, әдетте, осы жағдайды жиі бірге алып жүретін өте ауыр ісінуді азайтуда өте тиімді, сондай-ақ диспнияны (басқа жалпы симптомды) айтарлықтай жеңілдетеді. Циклдық диуретиктер жиі жоғары дозада қолданылады, қажет болған жағдайда тамыр ішіне беріледі.
Бета-блокаторлар жүрек амилоидозында қолданылмауы керек. Жүректің сорғы мүмкіндігі бұл күйде қатты шектеледі, сонымен бірге жүрек қанға өте тиімді түрде толтыра алмайды. Нәтижесінде, жүректің амилоидозында жеткілікті жүрек өнімділігін сақтау үшін жүрек соғуының жоғарылауы қажет. Бұл жүрек ырғағының бәсеңдеуі арқылы бета-блокаторлар бұл адамдарда кенеттен декомпенсация әкелуі мүмкін. Кальцийдің блокаторлары жүрек соғу жылдамдығын баяулатуы мүмкін, сонымен қатар аулақ болу керек.
АL типті амилоидозы бар адамдарда АПФ ингибиторлары қан қысымының терең (және мүмкін өлімге) төмендеуіне әкелуі мүмкін, себебі перифериялық жүйкедегі амилоидтардың шөгінділері тамырлық жүйені АФФ ингибиторлары жиі тудыратын қысымның төмендеуі үшін өтейді. Артериялық қысымның бұл төмендеуі, әдетте, ТТР амилоидозы бар адамдарда байқалмайды және бұл адамдарда АСФ ингибиторларын абайлап сынауға болады.
Жүректің трансплантациясы AL-типті амилоидозы бар адамдар үшін мүмкін емес, себебі олар бірнеше басқа органдарда әдетте ауыр ауруды тудырады. TTR типті амилоидозы бар адамдар, әдетте, жүрекке шектелген ауруларға ие болғанымен, олар жүрек трансплантациясы үшін қолайлы кандидаттар ретінде қаралуы әдетте ескірген. Transplantation TTR типті кардиальді амилоидозы бар сирек кіші жастағы адамға нұсқау болуы мүмкін.
Амилоидозға себеп болатын бұзылыстарды емдеу
Бастапқы, AL-амилоидоз. Амилоидоздың бұл түрі, әдетте, көп мөлшерде AL-амилоид өндіретін плазма жасушаларының қалыпсыз клонымен туындаған. Демек, соңғы жылдары жасушалардың қалыпты клонын өлтіруге әрекет жасау үшін химиотерапевтік режим жасалды. Жоғары доза мельфалан, содан кейін сүйек кемігін трансплантациялау - бұл ең жиі ұсынылатын емдеу. Өкінішке орай, AL amyloidosis бар адамдар жүрек қатысуымен жиі мұндай агрессивті терапияны төзімділік үшін жеткілікті сау емес. Басқа адамдарда химиотерапияның басқа режимдерін қолдануға болады, алайда олардың көпшілігінде кем дегенде жартылай реакция байқалады. Егер AL amyloidosis диагностикаланып, емделуге дейін кеңейтілген болса, жақсартылған нәтиже әлдеқайда ықтимал.
Қосымша амилоидоз. Бұл жағдайда жүрек амилоидозы бар адамдар аз ғана аз. Алайда, негізгі қабыну ауруларын агрессивті емдеу амилоидоздың дамуын бәсеңдетуі мүмкін.
Сенилді амилоидоз. ТР амилоидтен туындаған жүрек амилоидозы бар адамдарда артық ақуыз бауырда шығарылады. TTR типіндегі амилоидоз екі түрге бөлінеді. Осы түрлердің бірінде жас адамдарда байқалатын сирек кездесетін түрлер, бауыр трансплантациясы TRR түріндегі амилоидты ақуыздың көзін алып тастап, амилоидоздың дамуын тоқтатады. Өкінішке орай, егде жастағы адамдарда типологиялық, кинологиялық TTR типті амилоидозы бар, бауыр трансплантациясы аурудың дамуына әсер етпейді.
Есірткі ТРТ белогын тұрақтандыруға бағытталған амилоидты шөгінділер ретінде жиналмайтындығы үшін тергеу жүргізілуде. Дегенмен, бұл препараттар TTR типті кардиальді амилоидоздың нәтижесін айтарлықтай жақсартатындығын білу әлі ертерек.
Төменгі сызық
Жүректің амилоидозы айтарлықтай симптомдар тудыратын және өмір сүру ұзақтығын айтарлықтай азайтатын өте ауыр жағдай. Бірнеше негізгі жағдайлар амилоидозды, оңтайлы емдеуді және белгілі бір дәрежеде болжамды - матаға қойылған амилоидты ақуыз түріне байланысты өзгерте алады.
Осы қасақана фактілерге қарамастан, әр түрлі кардиологиялық амилоидозды түсіну және олардың әрқайсысы үшін оңтайлы емдеу стратегияларын жою үшін елеулі прогреске қол жеткізілді.
> Көздер:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A және т.б. Біріккен жүрек-бауыр трансплантациясы: бір орталықтық тәжірибе. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Жүректің амилоидтық аурулары: бағалау, диагностика және рефрол. Heart 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U және т.б. Кардиальді амилоидозы бар науқастарда кардиовертер-дефибриллятордың профилактикалық имплантациясы және кенеттен жүрек өлімінің жоғары қаупі. Жүрек ритмі 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E және т.б. Емдеу нәтижелерін Еуропалық бірлескен зерттеу 346 пациенттердің жүрек сатысы III AL Amyloidosis. Қан 2013; 121: 3420.