Шолу
Шектеулі кардиомиопатия - жүрек бұлшықетінің ауруы немесе кардиомиопатияның үш жалпы санатының ең аз таралған түрі. Басқа екі санат кардиомиопатияны кеңейтеді , ал гипертрофиялық кардиомиопатия .
Шектеулі кардиомиопатия маңызды, себебі ол жиі жүрек жеткіліксіздігіне әкеледі және негізгі себептерге байланысты жүрек жеткіліксіздігі тиімді емдеу қиын болуы мүмкін.
Бұл бұзылыстарды емдеу қиын болуы мүмкін, себебі шектегі кардиомиопатиясы бар кез келген адам кардиологтың қамқорлығында болуы керек.
Анықтау
Шектеулі кардиомиопатияда жүрек бұлшық еттерінің біреуі немесе басқа себептер бойынша қалыпты «қаттылықты» дамытады. Қуатталған жүрек бұлшық еті қалыпты жағдайда келісім жасай алады және қанды сорып алады, алайда жүрек соғысының диастолалық кезеңінде толық босаңсыта алмайды. (Диастол - жүрек циклінің «толтыру» фазасы - қарыншалар қанмен толтырылған кезде жүрек соғысы арасындағы уақыт). Бұл релаксацияның жеткіліксіздігі қантамырлар диастоле кезінде қанға лайықты қанықтыруды қиындатады.
Жүректің шектеулі толтырылуы (бұл атауды өз атын береді) қандарды «жеңілдетеді», өйткені ол қарыншаға кіруге тырысады, бұл өкпеге және басқа органдарға тұндыруды тудырады.
Diastole кезінде жүректің шектелген толтырылуының тағы бір атауы - «диастоликалық дисфункция» және ол жүрек жеткіліксіздігі диастолалық жүрек жеткіліксіздігі деп аталады.
Шектеулі кардиомиопатия диастолалық жүрек жеткіліксіздігінің көптеген себептерінің бірі болып табылады, бірақ салыстырмалы түрде сирек кездеседі.
Себептер
Шектеулі кардиомиопатияны тудыруы мүмкін бірнеше жағдайлар бар. Кейбір жағдайларда ешқандай нақты себеп анықталмайды, бұл жағдайда шектейтін кардиомиопатия «идиопатикалық» деп аталады. Алайда, идиопатиялық шектеуіш кардиомиопатияның тек басқа барлық ықтимал себептері ізделіп, жоққа шығарылған кезде диагноз қою керек.
Бұл басқа себептерге жатады:
- Инфильтративтік аурулар сияқты амилоидоз , саркоидоз , Хирлер синдромы , Гаучер ауруы және майлы инфильтрация.
- Табиғаттағы генетикалық сипаты бар бірнеше отбасылық бұзылулар, соның ішінде псевдоксидома эластикалығы.
- Фабри ауруы , гликогенді сақтау ауруы және гемохроматозды қоса алғанда, сақтау аурулары.
- Склеродерма , гипереозинофильді синдром , эндомиокардиальды фиброз, карциноид синдромы , метастатикалық қатерлі ісік, сәулелік терапия немесе химиотерапия сияқты басқа да түрлі жағдайлар.
Бұл бұзылулардың барлығы жалпыға ортақ болып табылады, олар жүрек бұлшық етінің қалыпты жұмысына кедергі келтіретін, мысалы, жасушалық инфильтрациялар немесе қалыпты емес қабаттар сияқты кейбір процестерді жасайды. Бұл процестер жүрек бұлшықетінің жиырылуымен тым көп араласпайды, бірақ олар жүрек бұлшықетінің икемділігін төмендетеді және сол арқылы қарыншаның қанмен толтырылуын шектейді.
Белгілері
Адамдардың шектеулі кардиомиопатиямен ауыратын белгілері жүрек жеткіліксіздігінің басқа түрлерімен кездесетін белгілерге ұқсас. Симптомдар көбінесе өкпектің жиырылуымен, басқа мүшелердің асқынғандығынан, сондай-ақ жүректегі сорғылар қанның қан мөлшерін барабар арттыра алмайтынына байланысты.
Демек, шектеулі кардиомиопатиядағы ең көрнекті симптомдар диспния (тыныс алудың қысқа болуы), ісіну (аяғы мен аяқ-киімінің ісінуі), әлсіздік, шаршау, жаттығуға төзімділік және шапшаңдық болып табылады . Қандай шектеулі кардиомиопатиямен ауырған бауыр мен көкбауырды және асцит (іш қуысында сұйықтықтың жинақталуын) өндіретін абдоминальді органдардың жиырылуы мүмкін.
Диагноз
Жүрек жеткіліксіздігінің көптеген нысандарында сияқты, шектік кардиомиопатия диагнозы дәрігерге бірінші кезекте дәрігерлік тарихты және физикалық сараптама жүргізу кезінде бұл жағдайдың болуы мүмкін екендігіне ескертуге байланысты болады.
Шектеулі кардиомиопатияға ұшыраған адамдар салыстырмалы тахикардияға (жылдам жүрек соғу жылдамдығына) демалуы мүмкін, ал мойынның шырмауында болады. Бұл физикалық анықтамалар, сондай-ақ симптомдар, констриативті перикардитте кездесетіндерге ұқсас. Шындығында, конструктивтік перикардиттен шектейтін кардиомиопатияны саралау - бұл клиникалық проблема, ол кардиологтар өздерінің кеңседегі сертификациялық емтихандарында сөзсіз кездеседі. (Сынақ кезінде бұл екі жағдайдан туындаған эзотериялық жүрек дыбыстарына қатысты - шектеулі кардиомиопатиямен және «перикардиальды трагедияға» қарсы консервативті перикардиттегі «с3 галоп».
Шектеулі кардиомиопатия диагнозы әдетте эхокардиографты орындау арқылы расталады, бұл диастоликалық дисфункцияны және қарыншаның шектеулі толтырылуын дәлелдейді. Егер негізгі себеп - амилоидоз сияқты инфильтратозды ауру болса, эхо-тесті қарыншаның бұлшықетіндегі қалыпты емес кен орындарының дәлелдерін көрсете алады. Жүрек-қан тамырларының МРТ сканерлеуі диагнозды жасауға көмектеседі, ал кейбір жағдайларда негізгі себептерді анықтауға көмектеседі. Жүрек бұлшықетінің биопсиясы инфильтрациялық немесе ауру ауруы болған кезде диагнозды жасауда өте пайдалы болуы мүмкін.
Емдеу
Егер шектеулі кардиомиопатияның негізгі себебі анықталса, онда ауруды ауруды емдеу шектеулі кардиомиопатияның дамуын тоқтатуға немесе тоқтатуға көмектесуі мүмкін. Өкінішке орай, шектеулі кардиомиопатияны тікелей түзететін нақты терапия жоқ.
Шектеулі кардиомиопатияны басқару симптомдарды азайту үшін өкпенің жиырылуын және ісінуді бақылауға бағытталған. Бұл кеңейтілген кардиомиопатияға байланысты жүрек жеткіліксіздігі үшін қолданылатын көптеген дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы жүзеге асады.
Лазикс (фуросемид) тәрізді диуретиктер , шектеулі кардиомиопатиямен ауыратын адамдарды емдеуге барынша пайда әкеледі. Дегенмен, диуретиктермен ауыратын адамдарға бұл жағдайда «тым құрғақ» болып, ішектің диастоле кезінде толтырылуын азайтуға болады. Сондықтан олардың жағдайын жақын бақылауға тура келеді, өлшеу салмағы кем дегенде күнделікті және мезгіл-мезгіл тексеріп, қанның сынақтарын созылмалы дегидратацияның анықтамасын іздейді. Уақыт өте келе диуретиктердің оңтайлы дозасы өзгеруі мүмкін, сондықтан бұл қырағы - созылмалы талап.
Кальций арнасының блокаторларын пайдалану жүректің диастоликалық функциясын тікелей жақсарту арқылы және жүрек соғысы арасындағы қарыншаларды толтыру үшін көп уақытты қамтамасыз ету үшін жүрек соғу жылдамдығын азайту арқылы пайдалы болуы мүмкін. Осындай себептермен бета-блокаторлар да пайдалы болуы мүмкін.
АПФ ингибиторлары , кем дегенде, шектеулі кардиомиопатияға ұшыраған кейбір адамдарға, мүмкін, жүрек бұлшықетінің қаттылығын төмендетуге әкелетін кейбір дәлелдер бар.
Егер атриальды фибрилляция бар болса, жүрек соғу жылдамдығын бақылау қажет, бұл қарыншаларды толтыру үшін жеткілікті уақыт. Бұл мақсатты әдетте кальций арнасының блокаторларын және бета-блокаторларын пайдалану мүмкін.
Егер емдеу терапиясы шектеулі кардиомиопатия белгілерін бақыламаса, жүрек трансплантациясы қаралуы керек нұсқаға айналуы мүмкін.
Шектеулі кардиомиопатияның болжамдары ерлерде, 70 жастан асқан адамдарда, ал кардиомиопатияда амиолиоз сияқты нашар болжаммен туындаған адамдарда нашарлайды.
Резюме
Шектеулі кардиомиопатия жүрек жеткіліксіздігінің жиі кездесетін түрі болып табылады. Бұл жағдайға кез келген адам негізгі себептерді іздестіру үшін толық медициналық қызметті қажет етеді, сондай-ақ симптомдарды азайту және ұзақ мерзімді нәтижелерді оңтайландыру үшін мұқият және тұрақты медициналық басқаруды қажет етеді.
> Көздер:
Elliott P, Andersson B, Arbustini E және т.б. Кардиомиопатиялардың жіктелуі: Миокардтық және перикардиальді аурулар бойынша Еуропалық қоғамның кардиологиялық жұмыс тобының позициясы туралы мәлімдеме. Eur Heart J 2008; 29: 270.
> Карамицос Т.Д., Френсис Дж.М., Миерсон С және т.б. Жүрек-тамырлы магниттік резонанстық көріністе жүректің бұзылуындағы рөлі. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Шектеулі кардиомиопатия. N Engl J Med 1997; 336: 267.